Forskare har nu kunnat definiera en ny möjlig undergrupp inom Castleman sjukdom – kallad “OligoCD” – som kännetecknas av få, intilliggande förstorade lymfkörtlar. Resultaten, publicerade i Blood Advances (april 2025), visar på hur denna grupp skiljer sig från tidigare kända former och varför den bör särskiljas i framtida diagnostik och forskning.
Castleman sjukdom – bakgrund och nya insikter
Castleman sjukdom (CD) är ett sällsynt tillstånd med onormal tillväxt av lymfkörtlar och kan delas in i två huvudtyper: unicentrisk (UCD) där enbart en lymfkörtelstation är drabbad, och idiopatisk multicentrisk (iMCD) där flera stationer är påverkade. Studier har dock funnit patienter som inte passar in i dessa kategorier – de har fler än en, men ändå ett begränsat antal angripna körtelstationer.
Oligocentrisk lymfadenopati – vad visar forskningen?
I den aktuella analysen undersöktes 14 patienter med CD som inte uppfyllde kriterier för UCD eller iMCD. Bland dessa hade de flesta två till fyra förstorade lymfkörtelstationer, och dessa var lokaliserade tätt intill varandra i samma del av kroppen (dvs. “regionalt” istället för utbrett i flera delar). Denna så kallade “oligocentriska” bild stämmer överens med tidigare kliniska observationer men har här nu fått ett tydligt namn: OligoCD.
Studien fann även skillnader vad gäller laboratorievärden (t.ex. blodprover), symtom samt överrepresentation av vissa kliniska drag hos OligoCD, jämfört med UCD och iMCD. De flesta fall av OligoCD visade sig ha lägre antal mindre diagnoskriterier jämfört med fullt utvecklad iMCD. Detta bidrar till att särskilja dem och underlättar för läkare att identifiera patienter som inte klassas enligt nuvarande riktlinjer.
Varför är det viktigt?
Att kunna särskilja OligoCD från övriga undergrupper är viktigt dels för att undvika felaktiga diagnoser, dels för att kunna utveckla bättre och mer individanpassade behandlingsstrategier i framtiden. Författarna menar att diagnosen OligoCD i dagsläget bör användas med viss försiktighet och först efter att andra möjliga tillstånd uteslutits. Mer forskning och större patientmaterial behövs för att fastställa exakta diagnostiska kriterier.
Begränsningar och fortsatta studier
Studien baseras på patienter som själva valt att delta i registret ACCELERATE
Referenser
Sheila K. Pierson, Joshua D. Brandstadter, Drew A. Torigian, Adam Bagg, Mary Jo Lechowicz, Daisy Alapat, Corey Casper, Amy Chadburn, Shanmuganathan Chandrakasan, Angela Dispenzieri, Alexander Fosså, Christian Hoffmann, Makoto Ide, Razelle Kurzrock, Sudipto Mukherjee, Sunita Nasta, José-Tomás Navarro, Ariela Noy, Eric Oksenhendler, Mateo Sarmiento Bustamante, Saishravan Shyamsundar, Matthew Streetly, Raymond S. M. Wong, Lu Zhang, Megan S. Lim, Gordan Srkalovic, Frits van Rhee, David C. Fajgenbaum; Characterizing the heterogeneity of Castleman disease and oligocentric subtype: findings from the ACCELERATE registry. Blood Adv 2025; 9 (8): 1952–1965. doi: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2024014391
